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【视频】

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上海儿童医学中心血液肿瘤科医生陈静在接受澎湃新闻记者采访时表示，在临床上，一些重症的PKD患者往往依靠输注红细胞治疗，一般情况下，重症患者往往一个月就需要输注1次。“这种治疗是长期的，大部分重症的PKD患者需要长期输注红细胞治疗，一些患者（6岁以上）会采取‘切除脾脏’的方式进行治疗，但只有一部分患者会有效。此外还有一种骨髓移植治疗的方式，但也存在一定的生命危险，在国际上并不推荐。”

院方透露，当前，基因治疗是一种新兴的治疗手段，旨在通过基因水平的干预，将正常或修正后的基因导入患者体内，从而达到根治疾病的目的。该临床研究由上海儿童医学中心主导，与国内生物技术企业合作开展，利用新一代体外CRISPR精准基因替换技术平台，通过同源重组实现大片段基因的精准替换，最终将携带正常基因的自体造血干细胞重新输注回患者体内，让患者获得正常造血功能，达到疾病治愈效果，且不存在异基因造血干细胞移植相关风险。因其为内源性启动子驱动，精准敲除突变基因，并在原位完整插入正常基因，避免了潜在癌症事件的发生，更安全、高效，也是最接近理想化基因治疗的一种方式。

【多元】

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有记者提问：据报道，韩国总理韩德洙4日主持召开国务会议，决定全面中止《9·19军事协议》直至韩朝恢复互信。韩国军方随后表示，已制定恢复韩朝陆海空缓冲区内演训计划，将重启军事分界线以南5公里训练场内炮击和团级机动演习、西北岛屿驻军火炮射击训练、北方限界线附近海军舰艇机动及炮击训练等。中方对此有何评论？

【互动】

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新华社石家庄6月4日电 中共中央政治局常委、全国人大常委会委员长赵乐际6月2日至4日在河北调研。他强调，要坚持以习近平新时代中国特色社会主义思想为指导，深入学习贯彻习近平总书记关于坚持和完善人民代表大会制度的重要思想，系统总结人民代表大会制度的历史必然和优势功效，坚定制度自信，坚持守正创新，高质量做好新时代人大工作。

赵乐际先后来到邯郸、邢台、石家庄等地，走进社区、企业、乡村和农户家中，与人大代表、群众交流。他强调，人民代表大会制度是实现全过程人民民主的重要制度载体，人大工作一定要自觉践行和发展全过程人民民主，把实现好、维护好、发展好最广大人民根本利益作为出发点和落脚点。要以“两个联系”为抓手深化拓展代表工作，用好代表之家、代表联络站，发挥代表专业特长，支持和保障代表依法履职。人大代表要立足法定职责，在党组织领导下，针对群众反映的问题，与群众多沟通、多协商，与政府部门和有关方面多协作、多配合，形成工作合力，更好服务群众，切实当好党和国家联系人民群众的桥梁。

赵乐际分别到省、市、县三级人大常委会机关调研。他指出，做好新时代人大工作，要深刻领悟“两个确立”的决定性意义，自觉做到“两个维护”，坚持党的领导、人民当家作主、依法治国有机统一，把国家根本政治制度优势更好转化为治理效能。按照总结、继承、完善、提高的原则，紧跟时代步伐、顺应实践发展，探索人大工作的新思路新举措，不断取得新成效新经验。人大及其常委会要围绕中心、突出重点，在提高工作质量上下功夫。找准人大在推进中国式现代化中的职责定位，聚焦党中央决策部署和人民群众普遍关注的突出问题，统筹有序谋划和开展工作。地方人大立法、监督等工作，要紧紧围绕地方党委贯彻落实党中央大政方针的决策部署，结合地方实际，坚持问题导向，提升针对性和实效性。

【极速】

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据香港海关消息，香港海关助理关长许剑于3日和4日到访阿联酋海关总署，并于迪拜与阿联酋海关国际关系部主任Suoud Salem AlAgroobi签订“认可经济营运商”互认安排行动计划，正式开展AEO互认安排的商讨工作，为随后落实互认安排迈出重要一步。双方于会晤中讨论“互助合作安排”，以加强协作和探讨更多合作机会。

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我非常喜欢游戏中的多人PVE模式，需要玩家合作共同战斗！

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